Саркома глаза редко возникает изолированно и сама по себе. В большинстве случаев этот орган вовлекается в процесс при злокачественных новообразованиях орбиты. Саркома чаще всего возникают у детей дошкольников или младших школьников, а также у подростков. Опухоли могут расти из гладкой либо поперечнополосатой мускулатуры глазницы, жировой и соединительной ткани, сосудов, костей и хрящей, довольно редко – нервов. Диагностируется на начальных этапах, так как симптомы заболевания довольно яркие. Прогноз и лечение во многом зависят от гистологического типа саркомы глаза, степени прорастания ее в соседние органы, мозговые оболочки, наличия отдаленных метастазов.
Саркома глаза, причины возникновения и виды
Этиология саркомы глаза и орбиты, как и опухолей этого типа другой локализации, до конца не выяснена. Самым большим фактором риска считается травма. Не исключают роль радиации, воздействия ряда химических веществ. Также считается, что определенное значение имеет наследственность, особенно если учесть, что саркома глаза диагностируется в раннем возрасте. Например, риск возникновения рабдомиосаркомы орбиты увеличивается у детей с синдромом Ли-Фраумени, при альбинизме, наследственном диффузном поллипозе кишечника. Фибросаркома возникает часто у пациентов с трисомией целого ряда хромосом (11, 8, 17, 20 пары). Существует отдаленная связь между липосаркомой и врожденным нейрофиброматозом.
Саркома глаза или орбиты имеет самые различные формы. Чаще всего у детей встречается рабдомиосаркома. Этот вид опухоли является и самым агрессивным. У взрослых больше диагностируют ангиосаркомы (сосудистые опухоли) и лейомиосаркомы (новообразования из гладких мышц). Фибросаркома, которая растет их связок и сухожидий, и хондросаркома, опухоль хрящевой ткани, менее распространена, болеют люди всех возрастов. Еще реже встречаются саркомы нервных волокон (нейросаркома) и жировой клетчатки (липосаркома). Они прогрессируют медленно, течение их не такое агрессивное, как у остальных опухолей.
Мышечная саркома глаза
К мышечным саркомам глазницы относятся рабдомиосаркома и лейомиосаркома. Приблизительно 70% случаев рабдомиосаркомы диагностируют в детском возрасте. Различают четыре гистологических типа этой опухоли – эмбриональный, альвеолярный, ботроидный и плеоморфный. У дошкольников чаще выявляют эмбриональные опухоли, у подростков и молодых людей – альвеолярные либо ботроидные. Плеоморфный тип характерен для взрослых и пожилых людей, встречается реже, чем предыдущие. Локализуется рабдомиосаркома во внутреннем верхнем квадранте глазницы, часто прорастает носовую перегородку.
Первые симптомы заболевания могут быть неспецифичными. Появляется отек верхнего века, нарушается зрение по типу диплопии. Иногда рабдомиосаркома глаза уже на начальном этапе перекрывает носовой ход, что проявляется заложенностью носа или патологическими выделениями. Со временем глаз начинает выпячиваться, веко не смыкается полностью, на роговице могут появиться язвы либо очаги инфильтрата. На глазном дне можно увидеть кровоизлияния и застойные явления в области диска зрительного нерва. Прогрессирует саркома глаза этого типа очень быстро, уже через полгода могут появиться метастазы в головном и спинном мозге, позвоночнике, легких.
Лейомиосаркома диагностируется в более старшем возрасте, болеют люди (в основном женщины) после тридцати пяти лет. Симптомы зависят от расположения опухоли. Может проявляться она экзофтальмом, отеком нижнего или верхнего века, двоением в глазах и другими нарушениями зрения. При осмотре глазного дна наблюдаются застойные явления. Прогрессирует лейомиосаркома медленно, к врачам больные обращаются приблизительно через полгода или год после появления первых симптомов. Прогноз заболевания более благоприятный, чем при рабдомиосаркоме.
Ангиосаркома, нейросаркома и липосаркома
Саркома глаза, которая развивается из сосудов, чаще всего является одним из проявления саркомы Капоши. В основном она возникает у ВИЧ-инфицированных. В процесс втягивается и орбита, и веки, и сам глаз. На поверхности кожи или слизистых появляются красные или бурые узелки, бляшки с синюшным оттенком. В большинстве случаев подобные элементы можно обнаружить и на других частях тела. При изолированной ангиосаркоме глаза опухоль развивается из эндотелиальных клеток, она расположены вдоль капилляров в виде тяжей. Со временем элементы новообразования перекрывают капилляры и более крупные сосуды, нарушая кровоснабжение в орбите. Основные симптомы заболевания – смещение глаза, экзофтальм, на конъюнктиве и роговицы видны извитые и расширенные сосуды. Может визуализироваться и сама опухоль, она имеет плотную консистенцию, темный цвет, гладкую либо шероховатую поверхность. Ангиосаркома довольно быстро дает метастазы в кости и легкие.
Нейросаркома – редкое заболевание, она составляет всего 0,6% от всех новообразований в районе орбиты. Развивается опухоль из шванновской оболочки периферических нервов. Она может расти диффузно или иметь тоненькую капсулу. Являет собой одиночный элемент белого цвета. Локализуется в большинстве случаев в верхнем внутреннем квадранте орбиты. Растет эта саркома глаза медленно, первые симптомы могут появиться через три года после ее возникновения. Клиника схожа с таковой при других опухолях глазницы. Нейросаркома иногда дает метастазы в легкие, может прорастать носовую перегородку и кости черепа.
Липосаркома чаще является не изолированной опухолью, а метастазом саркомы бедра либо забрюшинного пространства. Растет из фасциальной ткани, которая претерпела липобластическую дифференциацию. Различают четыре гистологических вида опухоли: высокодифференцированный, миксоидный, круглоклеточный, плеоморфный. Миксоидная липосаркома под микроскопом очень напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Возникает опухоль в основном после тридцати пяти лет, больше у мужчин, хотя в детском возрасте ее тоже иногда диагностируют. Основные симптомы – смещение глаза, диплопия, экзофтальм. Клинические проявления нарастают быстро, опухоль может прорастать орбитальные мышцы, кости черепа.
Фибросаркома и хондросаркома глаза и орбиты
Фибросаркома развивается из фиброзных элементов надкостницы. Она состоит из патологически измененных фибробластов, может содержать волокна коллагена. Расположена в основном по верхнему орбитальному краю. Проявляется саркома глаза его смещением вниз и вовнутрь. Болеют люди любого возраста. Симптомы нарастают медленно, метастазы появляются редко. Опухоль может со временем прорастать кости черепа и распространяться на мозговую ткань.
Хондросаркома – очень редкая опухоль, она развивается из остатков хрящевой ткани в костях орбиты. Структура ее отличается значительным клеточным полиморфизмом, на КТ могут выявляться отдельные кальцинаты. Излюбленная локализация – внутренняя стенка верхней части орбиты. Специфической симптоматики эта саркома глаза не имеет. Опухоль рано прорастает носовые синусы, черепные кости, что уже на начальном этапе может обуславливать ее клинические проявления. Метастазов практически не дает.
Лечение саркомы глаза и орбиты
Каждая саркома глаза, в зависимости от гистологического строения, размера, инфильтрации, наличия метастазов, имеет свой протокол лечения. Начальным этапом, во многих случаях, является операция. Раньше опухоли удаляли вместе с глазом. Современные хирургические методики, увеличение эффективности лучевой терапии и химиопрепаратов, позволяют во многих случаях глаз сохранить. Например, при рабдомиосаркоме у детей это удается сделать почти в 80% случаев. Оперативное лечение противопоказано при ряде сосудистых опухолей (саркома Капоши), лимфосаркомах.
Кроме операций, хороший результат дает лучевая терапия. Используют ее и перед хирургическим вмешательством, чтобы уменьшить размер опухоли и сделать удаление как можно более щадящим. Широко используют химиотерапию. Применяют комплексные протоколы, которые состоят из циклового введения нескольких препаратов. Такое лечение значительно улучшает прогноз для пациентов. Например, саркома глаза из скелетной мускулатуры (рабдомиосаркома) теперь излечивается практически в 70% случаев. Для других опухолей прогноз еще более оптимистичный.
