Саркома Капоши – это злокачественная многоочаговая опухоль сосудов, которая относится к мезенхимильным новообразованиям. До эпидемии СПИДа встречалась редко, в основном у мужчин пожилого возраста, была распространена в некоторых эндемических регионах Центральной Африки. Сейчас ее часто диагностируют у ВИЧ-инфицированных и больных с имуноссупрессией после пересадки органов. Саркома Капоши — фото этой болезни представлены во всех справочниках и учебниках, где описаны иммунодефициты, включая ВИЧ. Основные симптомы – появление пятен, узелков и полусферических бляшек на коже, слизистых оболочках. Саркома Капоши лечение имеет консервативное, эффективны лучевая терапия, химиопрепараты.
Этиология, эпидемиология и патогенез саркомы Капоши
Впервые саркома Капоши была описана в 1872 году венским профессором дерматологом Морицем Капоши. До конца двадцатого века среди европейцев она диагностировалась редко, болели в основном мужчины после пятидесяти лет. В Центральной Африке опухоль была болезнью эндемической, потому выявлялась во всех возрастных группах, включая детей до года. С началом эпидемии ВИЧ и активным проведением имуносупрессивной терапии (при пересадке органов, аутоиммунных заболеваниях и т.д.) саркома Капоши стала появляться в клинической практике все чаще. У ВИЧ-инфицированных она возникает в 20 000 раз чаще, чем у обычных людей. А после пересадки органов риск заболевания возрастает в 300 раз. Имеет значение также раса и пол человека, у белых людей риск заболеть в два раза выше, чем у африканцев, а у мужчин в 3-4 раза выше, чем у женщин.
Почему возникает саркома Капоши, причины развития этого злокачественного заболевания понятны не до конца. Помимо иммунодепрессивных состояний, роль в возникновении опухолей приписывают вирусу герпеса человека 8-го типа. В общей популяции он не очень распространен, его находят всего у 1-2% доноров. Зато у больных саркомой Капоши начальной стадии или поздней он выявляется всегда. Самые большие титры обнаруживают в слюне, также ВГЧ-8 находят в ткани злокачественного образования. С прогрессированием опухоли увеличивается и количество вируса в крови. Правда, терапия противовирусными препаратами (ганцикловиром, фоскарнетом, цидофовиром) особых результатов не дает. Очевидно, вирус запускает определенные механизмы, из-за которых развивается саркома Капоши, симптомы ее, но непосредственно на процесс не влияет. Этот вопрос требует дальнейшего изучения.
Саркома Капоши, начальная стадия ее и последующие, развивается из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов, а также из клеток периваскулярного пространства. Они обретают специфическую веретенообразную форму. В справочниках, где описана саркома Капоши, фото веретенообразных клеток представлены, их используют для сравнения во время гистологической диагностики. Заболевания четко связано с состоянием иммунной системы человека. У всех больных снижается количество Т-лимфоцитов всех субпопуляций (включая клетки киллеры и хелперы). Также нарушается синтез цитокинов (интерлейкина-1, интерлейкина-2, фактора некроза опухолей). В крови снижено количество гамма интерферона и альфа интерферона. Саркома Капоши стадии поздней имеет еще более выраженную картину падения иммунологических показателей.
Саркома Капоши: симптомы и классификация
Развивается саркома Капоши постепенно, и больные не всегда вовремя обращаются к врачам. Вначале на коже появляются небольшие пятна, узелки и бляшки плотной консистенции. Цвет их может быть от красного с синюшным оттенком до коричневого и почти черного. Окраску элементам придает свернувшаяся кровь, которая попадает в ткань опухоли из травмированных мелких сосудов. Размер бляшек может быть от 1/2 до двух сантиметров, они немного возвышаются над кожей, имеют полусферическую форму. Расположены они на любом участке тела, часто появляются симметрически на обеих ногах, слизистой оболочке рта. Локализация во многом зависит от формы заболевания. Саркома Капоши стадии поздней может проявляться болезненностью, отечностью, изъязвлениями элементов, они распространены по всему телу, часто выявляются во внутренних органах. Желтоватое окрашивание кожи вокруг бляшек свидетельствует о поступлении туда продуктов распада эритроцитов, что является признаком активного роста опухоли.
В зависимости от того, как быстро развивается саркома Капоши, симптомы ее, выделяют три варианта течения: хронический, подострый и острый. Хронический тип заболевания более характерен для пожилых пациентов без явных признаков иммунодефицита. Подострая форма тоже развивается постепенно, но быстрее чем хроническая. Острая саркома Капоши при ВИЧ встречается наиболее часто, также ее диагностируют у больных после пересадки органов. Она имеет очень неблагоприятное течение.
Саркома Капоши стадии любой имеет четыре клинических типа:
- Классическая
- Эндемическая
- Эпидемическая
- Иммуносупрессивная
Классический тип имеет хроническое течение, характерен для пожилых пациентов, распространен в Европе и северной Америке. Элементы локализуются в основном на стопах, боковых поверхностях голеней и кистей, располагаются всегда симметрически. Этого типа саркома Капоши стадии имеет довольно выраженные – пятнистую, папулезную и опухолевую. Пятнистая саркома Капоши начальной стадии фото имеет не очень специфические. Элементы напоминают мелкие кровоизлияния, их размер от одного до пяти миллиметров, цвет синюшный либо красный с бурым оттенком.
Саркома Капоши стадии папулезной характеризуется более крупными элементами, размером до одного сантиметра. Они немного возвышаются над кожей, имеют форму полусферы либо плоских бляшек. На ощупь плотные, поверхность их может быть гладкой либо шероховатой. На опухолевой стадии элементы начинают сливаться, они приобретают форму плотных эластичных узелков. Размер их может достигать пяти сантиметров, цвет бурый с синюшным оттенком, на поверхности часто выявляются язвы. Классическая саркома Капоши симптомы сейчас имеет не столь типичные. Она все чаще протекает не в хронической, а в подострой форме. Элементы могут появляться не в типичных для нее местах.
Эндемическая саркома Капоши встречается в Центральной Африке. Может протекать в хронической и острой форме. Хроническая эндемическая саркома Капоши симптомы имеет такие же, как и при классическом типе. Диагностируется чаще у взрослых и пожилых людей без ВИЧ. Острая или молниеносная саркома Капоши: начальная стадия ее развивается бурно и быстро ведет к летальному исходу. Болеют чаще дети первого года жизни.
Иммуносупрессивный, или ятрогенный тип заболевания характерен для больных, которые принимают имунодепрессанты после пересадки органов. Симптомы нарастают быстро, патологические элементы могут появляться на любом участке тела. Быстро регрессирует после уменьшения доз или полной отмены иммуносупрессивных препаратов.
Эпидемическая саркома Капоши встречается наиболее часто. Сейчас она считается СПИД-ассоциированным заболеванием. У всех пациентов выявляют в крови и в тканях опухоли ВГЧ-8, также определяется значительное снижение цитокинов, Т-лимфоцитов. Элементы могут появляться на любой части тела, имеют склонность к быстрому распространению и слиянию. В 30% случаев они выявляются на слизистой оболочке рта. Саркома Капоши при ВИЧ может протекать в генерализированной форме, в процесс вовлекаются внутренние органы и лимфатические узлы. При поражении желудочно-кишечного тракта (40% случаев) саркома Капоши, начальная стадия ее, может симптомов не давать, позже появляются боли, диарея, кровотечения. При вовлечении легких (20-50% случаев) больные жалуются на одышку, навязчивый кашель, кровохарканье. На рентгенограмме выявляют множественные узелки в легочной ткани, плевральный выпот.
Саркома Капоши, диагностика и лечение
Дифференциальная диагностика заболевания саркома Капоши в начальной стадии может быть немного затруднена. Элементы напоминают гематомы, гемангиомы. Чтобы поставить окончательный диагноз, нужно взять биопсию бляшек или узлов. Саркома Капоши, начальная стадия — фото гистологического препарата напоминает чем-то швейцарский сыр. Патологические изменения ткани чередуются с интактными участками. Специфическим маркером опухоли являются веретенообразные клетки, которые расположены вдоль измененных сосудов и в толще новообразования. Саркома Капоши при ВИЧ диагностируется легче, так как является маркерным заболеванием. У больных выявляют изменения иммунного статуса, антитела к ВГЧ-8 и сам вирус в крови, слюне и опухолевых тканях.
Висцеральная саркома Капоши диагностируется с помощью рентгенографии, бронхоскопии, УЗИ внутренних органов, колоноскопии, эзофагогастродуоденоскопии. На рентгеновском снимке грудной клетки выявляют множественные узелки в ткани легких. Бронхоскопия позволяет увидеть бляшки темного цвета на стенках бронхов и взять биопсию. Приблизительно такую же картину можно зафиксировать при эндоскопических обследованиях ЖКТ. Следует помнить, что Саркома Капоши, начальная стадия опухоли особенно, расположена в подслизистом слое. Потому поверхностная биопсия может быть бесполезной, патологические элементы не будут выявлены.
Саркома Капоши лечение имеет различное в зависимости от ее клинического типа. Цель терапии – прекратить прогрессирование болезни, добиться стабилизации состояния больного, по возможности достичь ремиссии. При ВИЧ хорошие результаты дает антиретровирусная терапия. После начала приема препаратов наблюдается редукция элементов, уменьшение количества ВГЧ-8 в крови, улучшение иммунологических показателей. У больных СПИДом саркома Капоши лечение предусматривает комплексное. В обязательном порядке используют ряд цитотоксических химиопрепаратов системного действия. При иммуносупрессивном типе заболевания ремиссии можно легко добиться отменой иммунодепрессантов или максимально возможным снижением их дозы.
Имеет саркома Капоши лечение и местное. Используют множество малоинвазивных и неинвазивных методик. Хороших результатов можно добиться с помощью криодеструкции жидким азотом, введением внутрь элементов блеомицина, интерферонов, алкалоидов, винбластина. Из физических методов лечения используют рентгентерапию малыми дозами, электроволновую ударную терапию, облучение кобальтом и т.д. Хирургическим путем опухоли удаляют редко и только с косметической целью. После вмешательства саркома Капоши и симптомы ее могут очень быстро прогрессировать, поэтому операцию обязательно комбинируют с облучением пораженного участка.
Если сильно распространена саркома Капоши, лечение ее должно быть системным. При генерализированных формах используют лучевую терапию. Также применяют комплексную химиотерапию несколькими цитотоксическими препаратами. Прогноз саркома Капоши стадии любой имеет не очень благоприятный. При острых формах без лечения человек может прожить год, при подострой – три года, при хронической – до пяти лет. Исход заболевания во многом зависит от степени распространения процесса, состояния иммунной системы, вовлечения внутренних органов.
