Саркома мягких тканей – это злокачественное новообразование, которое развивается из неэпителиальных клеток (за исключением ретиколоэндотелия, скелетной ткани, мононуклеаров, тканей некоторых внутренних органов). Основным источником роста опухолей являются мышцы, жировая клетчатка, нервы, сосуды, фасции, связки и сухожилия. Встречается саркома мягких тканей у молодых людей до тридцати лет, у детей разного возраста, реже у стариков. Лечение саркомы мягких тканей хирургическое, также используют радиотерапию и химиопрепараты.
Классификация саркомы мягких тканей
В 2013 году ВОЗ предложила новую классификацию заболевания, согласно которой саркома мягких тканей разделяется на следующие типы:
- Липосаркома (опухоль из жировой клетчатки)
- Фибросаркома (опухоль фиброзной ткани)
- Лейомиосаркома (гладкомышечная опухоль)
- Периваскулярная или перицитарная саркома мягких тканей
- Рабдомиосаркома (опухоль из поперечнополосатой скелетной мускулатуры)
- Сосудистые саркомы
- Костно-хрящевые опухоли
- Стромальные новообразования ЖКТ
- Опухоли нервной системы
- Опухоли неясной дифференцировки, в том числе синовиальная саркома мягких тканей
- Недифференцированные опухоли
Чтобы правильно провести лечение саркомы мягких тканей, сделать прогноз развития заболевания, необходимо выделить его стадии. Для этого пользуются классификацией FNCLCC, которая учитывает степень дифференциации опухоли, активность митозов в ее клетках, наличие участков некроза. Выглядит она следующим образом:
- Дифференциация опухолей: 1 балл – клетки похожи на зрелую мезенхимальную ткань; 2 балла – саркома мягких тканей с четко определяемым гистологическим видом; 3 балла – из эмбриональной ткани и недифференцированные опухоли или новообразования сомнительного типа.
- Количество митозов в одном поле зрения: 1 балл – от 0 до 9; 2 балла – от 10 до 19; 3 балла – более 19 митозов.
- Число некрозов: 0 баллов – некротических участков нет; 1 балл – меньше 50% опухоли подвергнуто некрозу; 2 б. – некрозом поражено больше 50% опухоли.
- Степень злокачественности по гистологическому показателю (определяется суммой балов предыдущих показателей): G1 – 2-3 балла; G2 – 4-5 баллов; G3 – 6-8 баллов.
Также при классификации саркомы мягких тканей пользуются системой TNM, в которой Т — это размер опухоли и глубина ее расположения относительно поверхности тела, N – наличие метастазов в лимфоузлах, М – наличие метастазов в различных отдаленных внутренних органах.
Этиология, эпидемиология и проявления саркомы мягких тканей
Почему появляются саркомы мягких тканей у детей и людей взрослых, до конца не понятно. Считается, что опухоль может спровоцировать облучение, некоторые химические вещества. Описаны случаи, когда приводила к тому, что возникала саркома, лучевая терапия при раке различных органов, причем заболевание диагностировалось через десять лет после лечения.
Определенное значение в развитии саркомы мягких тканей у детей (реже у взрослых) имеет наследственность. Также риск возникновения опухоли повышается после приема некоторых групп антибиотиков во время беременности, перенесенной Эпштейн-Барр инфекции, у ВИЧ-инфицированных. Саркома мягких тканей иногда развивается после длительного приема стероидных гормонов, анаболиков.
Саркома мягких тканей диагностируется не так уж и часто, приблизительно в 1-2% случаев среди всех злокачественных болезней. Приблизительно 72% пациентов молодые, возрастом меньше тридцати лет, треть из них моложе 15 лет. Саркомы мягких тканей у детей занимают третье место после болезней крови и опухолей мозга. В раннем возрасте чаще встречается рабдомиосаркома (окло 57% случаев), саркома Юинга и нейроэктодермальные опухоли (10%), синовиальная саркома мягких тканей (8% случаев), фиброматоз и недифференцированные опухоли (по 2% случаев).
Локализация опухолей различная. У взрослых часто встречается саркома мягких тканей бедра и ноги. Верхние конечности поражаются только в 15% случаев. Приблизительно такая же локализация наблюдается при рабдомиосаркоме у детей. Из висцеральных сарком мягких тканей в основном диагностируются опухоли в матке, немного реже в мочевом пузыре, за брюшиной, в ЖКТ.
Саркома мягких тканей симптомы имеет самые разнообразные. Клиника зависит больше от локализации процесса, в меньшей мере от гистологического вида опухоли. Если новообразование расположено на конечности, оно может вызывать отек, похожий на травматический. В отличие от обычного повреждения, саркома мягких тканей ведет к нарушению функции органа. Поверхностная опухоль похожа на белые либо розовые бляшки (иногда с изъязвлениями), под которой прощупывается плотный узел. Саркома мягких тканей бедра и других частей ног и рук вначале может быть абсолютно безболезненной, болевой синдром появляется уже на позднем этапе, у детей он выражен ярче.
Орбитальная саркома мягких тканей симптомы имеет связанные с нарушением зрения, птозом, выпиранием глаза из орбиты. Иногда в районе глазницы видны небольшие узелки или шишки, которые быстро отекают и увеличиваются. Эта саркома мягких тканей на фото выглядит очень ярко. Когда процесс локализован в носу, диагностика может быть затруднена. Многие врачи заложенность носа, гнойные или слизистые выделения расценивают, как проявления обычного ринита, увеличения аденоидов и т.д. Саркома мягких тканей, прорастающая в основание черепа, может проявляться неврологической симптоматикой, нарушением координации, двоением в глазах, параличом нервов лица.
В забрюшинном пространстве саркома мягких тканей симптомы может иметь, связанные с резкой потерей массы, болями неясной локализации. Если процесс локализован в брюшине, на первый план выходят нарушения ЖКТ (запоры, поносы, кишечная непроходимость, кровотечения). Новообразования мочеполовой системы могут проявляться задержкой пассажа мочи, появлением крови при мочеиспускании, маточными кровотечениями и т.д.
Диагностика саркомы мягких тканей
Как видим, саркома мягких тканей симптомы имеет неспецифические. Поставить диагноз исключительно на основе клиники невозможно. Тем более, что опухоли очень похожи на доброкачественные новообразования. Потому при малейшем подозрении на саркому мягких тканей, симптомы которой неспецифичны, следует делать гистологическое исследование. Для этого из патологического образования берут биопсию и внимательно изучают материал под микроскопом. Чтобы убедиться, действительно ли полученный материал — это саркома мягких тканей, фото берут для сравнения из справочника.
Гистологическая диагностика имеет большое значение для лечения саркомы мягких тканей, но провести ее правильно не всегда удается. Уточняют тип новообразования посредством иммуногистохимических методик. Специфических иммунологических маркеров саркома мягких тканей не имеет, но для ИГХ используют антитела к некоторым мышечным структурам (актину, десмину, миогенину). Синовиальная саркома мягких тканей диагностируется с помощью антител к цитокератину. Методика постоянно совершенствуется, появляются новые маркеры, что позволяет проводить качественную гистологическую диагностику все большего числа опухолей.
Если саркома мягких тканей расположена глубоко в мускулах, забрюшинном пространстве или в животе, ее еще необходимо обнаружить. Для этого используют УЗИ, рентгенографию, компьютерную томографию. При опухолях спинного мозга и головы применяют магнитно-резонансную томографию. Чтобы обнаружить метастазы в легких, делают рентген грудной клетки. Метастазы в костях обнаруживают с помощью радионуклидной диагностики (сцинтиграфии). Диссеминацию саркомы мягких тканей по организму помогает выявить позитронно эмиссионная томография (ПЭТ). Суть методики состоит во введении радиоактивной глюкозы, которая активно поглощается клетками опухоли.
Лечение саркомы мягких тканей
Протокол для лечения саркомы мягких тканей выбирается индивидуально. Пациентов разделяют по степени риска, он бывает низким, стандартным либо высоким. Разделение проводится на основании определения гистологического вида опухоли, ее размера и положения, возможности хирургического удаления, наличия метастазов. Эффективна при саркоме лучевая терапия, химиотерапия, также по возможности опухоль стараются удалить.
Оперативное вмешательство бывает трех типов – широкое иссечение, радикальное органосохраняющее вмешательство, ампутация и экзартикуляция. Широкое иссечение предусматривает удаление опухоли с отступлением от ее края на 2-3 сантиметра. Такую операцию проводят, если новообразование находится возле жизненно важных органов или слишком большая саркома — лучевая терапия обязательна в этом случае, наряду с химиотерапией. При радикальной органосберегающей операции опухоль высекают единым блоком со здоровыми тканями, с отступлением на 5-7 см от краев. Таким образом может быть удалена саркома мягких тканей бедра, плечевого пояса, некоторых отделов туловища.
Ампутацию проводят, когда процесс локализован в нижних отделах конечностей или прорастает большие сосуды и нервы. Раньше такую операцию делали в 50% случаев, на сегодняшний день количество ампутаций сократилось до 5%. Сейчас хорошо лечится саркома: лучевая терапия, химиопрепараты помогают сократить число рецидивов даже при частичном вырезании опухоли. Синовиальная саркома мягких тканей, которая развивается из суставной сумки, требует проведения экзартикуляции с дальнейшей пластикой сустава.
Следующий метод лечения – радиотерапия. Он широко применяется у взрослых больных и у детей после трех лет. Если обнаружена очень большая саркома, лучевая терапия проводится перед операцией. Часто облучению подвергают края раны после иссечения опухоли, чтобы уничтожить отдельные злокачественные клетки. Эффективна при саркоме лучевая терапия и после хирургического вмешательства. Методика дает осложнения, сходные с таковыми при химиотерапии (панцитопению, тошноту, рвоту). Когда на конечностях расположена саркома, лучевая терапия может вызывать их отек, боли, реже переломы костей. Воздействие на область живота провоцирует диарею, колики. Облучение головного мозга через год или два может проявиться болями, ухудшением памяти и концентрации внимания.
Медикаментозное лечение саркомы мягких тканей предусматривает использование нескольких препаратов. Выбор зависит от клеточного строения опухоли, потому что каждый тип чувствителен к тому или иному лекарству. Также протокол химиотерапии выбирают с учетом локализации опухоли (саркома мягких тканей бедра, шеи, области за брюшиной, синовиальная саркома мягких тканей и т.д.), степени прорастания в соседние органы, размера, наличия метастазов. При назначении терапии важно четко придерживаться международных протоколов, которые были разработаны на протяжении последних тридцати лет, не отменять препараты при малейших признаках побочных явлений. Только такое лечение саркомы мягких тканей может обеспечить стойкую ремиссию и отсутствие рецидивов.
Выздоровление при саркоме мягких тканей зависит от вида новообразования, размера, степени ее распространения в близлежащие органы и лимфоузлы, наличия отдаленных метастазов. Если была полностью удалена саркома, лучевая терапия проведена, использован правильный протокол химиотерапии, пятилетней ремиссии без рецидивов можно добиться в 65-70% случаев. У детей этот показатель иногда достигает 80-85%. При наличии метастазов шансы на успех лечения уменьшаются до 30-40%. Высокодифференцированные опухоли с низким количеством митозов лучше поддаются лечению, чем низкодифференцированные. Плохой прогноз, если саркома мягких тканей поражена некротическим процессом.
