Синдром Лефгрена представляет собой один из клинических вариантов течения саркоидоза. Данный синдром характеризуется острым началом и благоприятным течением заболевания с большой вероятностью внезапной ремиссии.
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется в основном образованием узловой эритемы. Синдром Лефгрена в целом, как и узловая эритема, является маркером благоприятного течения саркоидоза, который характеризуется низким риском прогрессирования легочной интерстициальной формы патологического процесса.
Клинические проявления синдрома Лефгрена при саркоидозе
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется следующими киническими симптомами:
- Развитие узловой эритемы;
- Двухстороннее симметричное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, диагностируемое на рентгенограммах грудной клетки, снимок которой выполнен в прямой проекции. На снимке данный патологический процесс представлен в виде «крыльев бабочки»;
- Клинические симптомы характеризуются наличием существенного снижения массы тела, повышенной температурой тела, болевыми ощущениями в суставах;
- Лабораторные показатели данной патологии представлены в виде ускорения СОЭ, повышения уровня С-реактивного белка, увеличения концентрации фибрина;
- Наличие маркеров острофазового ответа.
Одновременное наличие сразу всех этих клинических симптомов впервые было описано шведским ученым — клиницистом по фамилии Лефгрен. Именно этот ученый подробно изучил и описал этиологию и патогенез узловатой эритемы у более, чем 100 пациентов, которых он сам обследовал. Все эти заключения имеют важное клиническое значение в современной медицине.
Благодаря выявлению Лефг¬реном узловой эритемы в настоящее время можно легко составить схему комплексного обследования при данном патологическом состоянии. Обязательно в схему обследования синдрома Лефгрена входит рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется расположением узловой эритемы на голени и наружной поверхности стоп, также данное образование локализуется в зоне голеностопных и коленных суставов. Узловая эритема при данной форме саркоидоза характеризуется ограничением подвижности суставов из-за отечности и болезненности. Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется наличием компонентов узловой эритемы синюшного цвета, которые при пальпации отличаются высокой температурой. Также больной человек чувствует боль даже при незначительном прикосновении к этим образованиям. После регрессирования патологического процесса не происходит формирования рубцов, но при этом продолжительный промежуток времени может наблюдаться гиперпигментация.
Диагностика синдрома Лефгрена при саркоидозе
При гистологическом исследовании синдром Лефгрена при саркоидозе характеризуется очагами перегородочного панникулита, который сопровождаться продуктивным васкулитом. При этом в заключении биопсии отсутствуют данные о нахождении саркоидных гранулем. По статистическим данным, синдром Лефгрена при саркоидозе чаще встречается у женщин молодого возраста. Синдром Лефгрена позволяет определить правильную тактику лечения саркоидоза.
Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе
Использование глюкокортикоидов внутрь или внутривенно при данной форме саркоидоза не показано. Эти лекарственные препараты применяют локально в виде различных мазей, действующим веществом которых являются глюкокортикоиды. Также для снижения выраженности болевого синдрома и снижения повышенной температуры тела пациентам назначают противовоспалительные препараты. Часто синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется спонтанным регрессированием всех симптомов. Также может наблюдаться уменьшение выраженности саркоидного поражения лимфатических узлов, расположенных внутри грудины без наличия заметного соединительнотканного распространения.
