Медуллярный рак щитовидной железы представлен в виде опухоли, которая развивается из парафолликулярных клеток (так называемые С-клетки) органа. С точки зрения эмбриологии, данные клетки начинают развиваться из неврологического гребня, после чего перемещаются в щитовидную железу. В органе они находятся в непосредственной близости с фолликулярными клетками, однако во взаимодействие с ними не вступают.
Эти парафолликулярные клетки продуцирую кальфитонин, за счет чего происходит регуляция выброса кальция из костей. В ДНК, которая несет генетический код кальцитонина, имеется код иного пептида, который неразрывно связан с геном кальцитонина. Парафолликулярные клетки продуцируют кальцитонин, в то время как фолликулярные клетки вырабатывают только пептиды, которые связаны с генетическим кодом вещества. В результате этого наблюдается неограниченный выброс обычного кальцитонина и продуктов патологии: хромогранина А, обозначенного выше пептида и различных антигенов. В свою очередь, это уже становиться причиной возникновения злокачественного новообразования.
Эпидемиология
Медуллярный рак щитовидной железы встречается достаточно редко – не более 5-8% от всех случаев онкологии органа. Развитие может произойти совершенно случайно, из-за наследственной предрасположенности или спорадически. Спорадическая форма заболевания наблюдается чаще всего.
Заболеваемость никак не зависит от пола и возраста, однако больше всего случаев приходится на возраст от 40 лет и старше. В молодом возрасте болезнь развивается редко – как правило, исключительно на фоне наследственной предрасположенности. Прогноз в этом случае самый благоприятный из всех возможных, потому что все люди с наследственной предрасположенностью входят в группу риска, поэтому их систематически наблюдают эндокринологи и проводят соответствующие исследования, что позволяет оперативно выявить образование опухоли и купировать ее.
Клиническая картина
Для спорадических новообразований характерно распространение из одного очага внутри органа, поэтому они могут захватывать лишь часть участка щитовидной железы. У части пациентов, которые обращаются к врачу в первый раз, жалуясь на непонятные симптомы, наблюдается активное метастазирование. Метастазы могут распространяться в этом случае на расположенные вблизи лимфоузлы, костную ткань, печень, легкие. При распространении метастаз по всему организму прогноз сильно ухудшается, потому что раковые клетки распространяются по разным органам и системам. Симптомы при этом могут быть самыми разными – от полного их отсутствия до сильнейших болей.
Наследственность заболевания характерна для близких родственников, у которых не наблюдается других заболеваний эндокринного типа. В большинстве случаев, наследственные злокачественные образования двусторонние, начинают развиваться на границе средней и верхней трети органа, в которых, кстати, наблюдается предельное количество С-клеток.
Медуллярный рак щитовидной железы может быть рано диагностирован за счет процедуры биохимического скрининга близких больного человека. Если заболевание будет найдено, то, конечно, никакие симптомы при этом проявляться не будут (в ближайшие годы), однако удастся начать быстрое и правильное лечение, что благотворно воздействует на прогноз выздоровления.
Стоит отметить, что симптомы наличия злокачественного новообразования в этом случае достаточно сложно обнаружить: дискомфорт во время глотания и дыхания, ранняя одышка при физических упражнениях и утомленности, наличие болезненного напряжения в органе, нарушения в фонации, уплотнение лимфоузлов.
Осложнения
Злокачественная медуллярная карцинома щитовидной железы постепенно начинает прорастать в капсулу органа – происходит распространение на стенку трахеи, мышцы шеи, соседние ткани, сосуды и нервы шеи.
Если заболевание было диагностировано поздно и можно говорить о запущенности болезни, то отмечается наличие видимой сети расширенных вен. Патологическая сетка обычно располагается в зоне грудной клетки, в ее верхней половине.
Метастазировать опухоль может в локальные лимфоузлы, либо в отдельные органы (обычно затрагиваются самые основные).
Диагностика
Если есть подозрения, что у человека медуллярная карцинома (и при этом никакие симптомы не проявляются), то проводится процедура аспирационной биопсии пальпируемой ткани. Изучение куска ткани, который был получен в результате биопсии, позволит говорить о доброкачественном или злокачественном характере опухоли, подозрениях на малигнизацию.
Заболевание может быть диагностировано на основе изучения биогетата. Кроме того, фолликулярная карцинома может быть подтверждена после ее прорастания в сосудистую стенку.
Сложно что-то сказать об определенном прогнозе даже опытным и квалифицированным врачам, потому что многое будет зависеть от того, насколько быстро была диагностирована карцинома и правильным ли было лечение.
Лечение
Максимально эффективный результат позволяет получить комплексная терапия, которая включает в себя операционное вмешательство и лучевую терапию. Лечение, прохождение дополнительных исследований, прием медикаментозных препаратов – всё это должно контролироваться лечащим врачом.
Лечение заболевания (вне зависимости от формы) на первых двух стадиях обычно состоит из полной тиреоидэктомии дальнейшим назначением химиотерапии или рентгенотерапии. На третьей стадии болезни обязательно происходит хирургическое вмешательство, которое состоит из тиреоидэктомии с полным устранением лимфоузлов с клетчаткой, яремной веной и грудинно-ключичной мышцей.
На четвертой стадии всё лечение от начала и до конца проводиться в специальном онкологическом центре. Прогноз на четвертой стадии болезни достаточно неблагоприятный, но всё будет зависеть от успешности проведенного хирургического вмешательства и уровня метастазирования.
Диспансеризации должны быть подвергнуты все люди, которые имеют какие-либо отклонения в щитовидной железе, связанные с узловыми новообразованиями. Пациентов должен осматривать эндокринолог несколько раз в год. Если есть даже незначительные симптомы, указывающие на патологию, пациент должен быть немедленно подвергнут все необходимым процедурам.
В том случае, если человеку уже была проведена операция по удалению опухоли, то ему следует наблюдаться у эндокринолога в течение года каждый месяц. Затем частоту визитов можно сократить до одного раза в полгода.
Специалисты отмечают, что медуллярная карцинома сравнительно плохо реагирует на сопутствующие терапевтические процедуры – лучевую и химиотерапию. Использование радиойодтерапии при данном заболевании исключено, потому что злокачественные новообразования такого типа не накапливают йодные изотопы. По большому счету, хирургическое вмешательство остается единственно подходящим и наиболее эффективным терапевтическим методом в данном случае.
Если операция будет проведена в самом начале развития заболевания, то высока вероятность того, что больной полностью вылечится, у него не возникнет осложнений и рецидивов.
