Ретинобластома это одна из злокачественных опухолей, которые встречаются у детей раннего возраста. Заболевание развивается из нейроэктодермы (ткани эмбрионального происхождения) сетчатки, характеризуется быстрым ростом, отдаленным метастазированием и имеет генетическую основу (мутантный аллель гена Rb).
Ретинобластома у детей составляет около 2% всех злокачественных опухолей. Пик заболевания приходит на 2 года, хотя может встречаться в возрасте от года до 5-ти лет. Причины развития рака в 60% случаев является генетическая предрасположенность, то есть у людей, которые в детстве болели ретинобластомой , в половине случаев рождаются больные дети.
Наследственная ретинобластома чаще поражает оба глаза. Больше чем у половины людей, которые в детстве переболели раком сетчатки, могут развиваться злокачественные заболевания других органов в течение 30 лет. Спорадические случаи болезни возникают без видимой на то причины, хотя прослеживается предрасположенность рождения детей с ретинобластомой у возрастных родителей, при неблагоприятных экологических факторах и связь с металлургическим производством.
Симптомы и стадии ретинобластомы
Симптомы рака сетчатки глаза:
- белый зрачок;
- косоглазие;
- спонтанный гемофтальм;
- гетерохромия или рубеоз радужки;
- микрофтальм;
- буфтальм;
- снижение остроты зрения.
1 стадия рака
Процесс локализуется внутри глаза, поэтому любые субъективные симптомы отсутствуют и иногда очень трудно определить начало появления опухоли. Есть описания случаев внутриутробного развития рака, что дает основания утверждать, что ретинобластома является врожденной болезнью. При осмотре выявляют симптом «кошачьего глаза». Может нарушаться зрение, вплоть до ее потери, но в малом возрасте это тяжело заметить. Чаще всего родители могут обратить внимание, на развитие косоглазия у ребенка, что связано с нарушением центрального и бинокулярного зрения. Выявить опухоль возможно только при тщательном осмотре глазного дна.
2 стадия рака
При осмотре выявляют воспалительные проявления – иридоциклит и увеит, что проявляется гиперемией, светобоязнью, слезотечением, а иногда развитием местного болевого синдрома. Симптомы воспаления развиваются в связи с распадом раковой ткани. Локальные разрушения внутри глаза приводят к увеличению внутриглазного давления и развития вторичной глаукомы.
3 стадия рака
Опухоль прорастает в мягкие ткани глазницы, иногда разрушая ее стенки, что приводит к экзофтальму. Если опухоль прорастает в субарахноидальное пространство, то она быстро метастазирует в головной мозг.
4 стадия рака
4 стадия характеризуется метастазированием. Выявляют метастазы в головном мозге, печени, костях, костном мозге. Процесс происходит лимфогенным, гематогенным путями, по мозговой оболочке и зрительному нерву. Основные симптомы: головная боль, общая интоксикация, рвота центрального генеза, симптомы интоксикации.
Ретинобластома может развивается в любой части сетчатки глаза. Сначала пораженный участок небольшой, а позднее он увеличивается, появляются нечеткие контуры и мутный сероватый оттенок при исследовании глазного дна. Опухоль может разрастаться в нескольких направлениях. Если она развивается из внутренней части сетчатки и прорастает в стекловидное тело, то толщина опухолевого узла имеет бугристую поверхность, беловато-желтый окрас, за которым не видно ни сосудов сетчатки, ни самих опухолевых сосудов. Такой рост называется эндофитным. Со временем опухоль заполняет всю полость глаза и даже прорастает за пределы глазницы.
Экзофитный рост ретинобластомы характеризуется ростом рака под сетчатку, что приводит к ее отслойке. В отличие от эндофитного роста, при экзофитном, во время исследования, выявляют новые извитые сосуды, которые питают опухоль.
Диагностика
Главной диагностической манипуляцией, подтверждающей ретинобластому, является офтальмоскопия. Ее проводят при максимальном расширении зрачка. У детей раннего возраста процедуру проводят под наркозом во время «медикаментозного сна». Осматривают сетчатку глаза по всем меридианам, с целью определения локализации опухоли, размеров, наличия кровоизлияний или кальцификатов. При надобности применяют тонкоигольную аспирационную биопсию.
Ультразвуковое исследование проводят для определения размеров опухоли, наличия кальцификатов. Ультразвуковая эхография дает возможность дифференцировать ретинобластому от других глазных болезней.
Метастазирует ретинобластома несколькими путями: гематогенным в головной мозг, кости, другие органы; лимфогенным в регионарные лимфатические узлы; по зрительному нерву в головной мозг.
Рентгенография черепа помогает выявить кальцификаты, распространение на глазницы, метастазы в головной мозг.
Анализ спинномозговой жидкости помогает врачу определить наличие метастазов в головной мозг, поскольку ретинобластома может распространяться по зрительному нерву. При этом исследуют спинномозговую жидкость на наличие раковых клеток.
МРТ и/или КТ позволяют диагностировать не только опухоль, но и наличие или отсутствие метастазов.
В редких случаях для уточнения диагноза требуется радиоизотопное исследование с помощью радиоактивного фосфора.
Лечение и профилактика рецидивов
Лечение ретинобластомы требует комплексного подхода, поскольку следует ориентироваться на стадию болезни, распространенность на один или оба глаза, наличие/отсутствие метастазов. Во время лечения, пытаются сохранить не только жизнь ребенку, но и зрительную функцию.
Если опухоль поражает один глаз, то его, как правило, удаляют с частью зрительного нерва. Это самый эффективный метод лечения, позволяющий добиться высокого процента выживаемости. Но этот метод лечения полностью исключает возможность ребенка зрения, поэтому его, возможно, применить только на одном глазу. Если поражены опухолью оба глаза, то удаляют худших. Во время операции пытаются отсечь зрительный нерв максимально дальше от глазного яблока для предупреждения метастазов в черепную коробку. С целью постоянного контроля за полостью глаза, запрещается подсаживать любой материал для формирования подвижной культи.
Если ретинобластома поражает оба глаза, то для сохранения зрения применяют методы локального разрушения – микрохирургические. Лечение дополняют лучевой терапией и химиотерапией. Химиотерапия позволяет уменьшить раковую опухоль глаза в размерах, для проведения в дальнейшем криотерапии или фотокоагуляции.
Современные методы лечения ретинобластомы – криотерапия и фотокоагуляция. Криотерапия показана при поражении переднего отдела сетчатки, а фотокоагуляция – заднего отдела.
После лечения ребенок в течение нескольких лет (при поражении одного глаза – 2 года, при поражении обоих глаз – 3 года) находится на Д-учете у врача офтальмолога и осматривается каждые 3 месяца. С целью контроля за метастазированием, рекомендуют проходить КТ головного мозга один раз в год.
