Эндокринная система человека представлена не только крупными железами, но и скоплениями клеток, названных АПУД – системой. Они локализуются в различных отделах и способны продуцировать пептидные гормоны, влияющие на обмен веществ и функции организма. Новообразования, формирующиеся из подобных клеток, называются апудомы.
Апудомы и АПУД – система
Клетки АПУД — системы обладают способностью продуцировать различные гормоны (гистамин, серотонин, дофамин и т.п.). Такой же функцией обладают и новообразования, развивающиеся из этих элементов – апудомы. Клетки располагаются в разных отделах организма:
- Нейроэндокринные органы (гипоталамус, гипофиз, надпочечники, параганглии);
- Центральная и периферическая нервная система (нейробласты и глиальные элементы);
- Эндокринные железы (поджелудочная железа, паращитовидная железа);
- Слизистая оболочка пищеварительной системы (энтерохромаффинные клетки);
- Кожные покровы (меланоциты);
- Слизистые легочной системы (нейроэндокринные клетки легких).
Элементы АПУД-системы играют важную роль в регуляции всех видов обмена веществ и функциональности организма (процессов всасывания в желудочно-кишечном тракте, мышечного тонуса и других). Опухоли из подобных клеток – апудомы, также обладают способностью продуцировать биологически активные вещества, вызывая различные изменения в работе систем и органов.
Апудомы делятся на две большие группы: орто- и параэндокринные. Ортоэндокринные апудомы характеризуются выработкой гормонов, свойственных для органа, в котором они формируются (инсулиномы поджелудочной железы, гастриномы пищеварительного тракта и другие). Параэндокринные апудомы, локализуясь в определенных местах, секретируют нехарактерные для них гормоны (например, феохромацитома не в надпочечниках). В онкологической практике чаще всего регистрируются ортоэндокринные апудомы пищеварительной системы.
Виды апудом
- Випомы:
Это чаще всего злокачественные апудомы, расположенные в теле или хвосте поджелудочной железы. Согласно статистике, они регистрируются у женщин в возрасте 17-70 лет с частотой 1: 10 млн. Как правило, при выявлении подобных опухолей в 60% случаев у пациентов обнаруживаются метастазы. Апудома характеризуется секретированием вазоактивного интестинального пептида (ВИП) и достигает размеров 1-6 см. Она вызывает появление гипокалиемиии, почечной недостаточности, нарушения стула, метаболический ацидоз и другие симптомы. При адекватной терапии продолжительность жизни пациентов составляет 3-11 лет, летальный исход обусловлен развитием осложнений; - Гастриномы:
Апудомы, продуцирующие гастрин. Чаще всего располагаются в поджелудочной железе (80%), в кишечнике (15%), реже в придатках матки и других органах. В большинстве случаев опухоли небольшие, но при этом злокачественные (в 50-60% случаев). Метастазирует в печень, лимфатические узлы и кости. Вызывает появление язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению, и упорные поносы. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный; - Глюкагономы:
Апудомы, формирующие глюкагон. В большинстве случаев развиваются в клетках панкреатических островков, медленно растут, но при этом они злокачественные и достигают больших размеров. Чаще всего регистрируются у женщин после 40 лет с частотой 1: 20 млн. На момент диагностики у 60-85% пациентов выявляются метастазы. Вызывает появление дерматоза, хейлита, стоматита, анемии и других признаков. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный; - Нейротензиномы:
Апудомы, вырабатывающие нейротензин. Чаще всего расположены в области поджелудочной железы и симпатических ганглиев. По клиническим признакам схожи с випомами. Прогнозы неблагоприятные; - Карциноиды:
Апудомы, развивающиеся из энтерохромаффинных клеток пищеварительной системы, могут располагаться в разных отделах желудочно-кишечного тракта, в бронхах, мочевыделительной системе. Опухоли продуцируют различные вещества: серотонин, гистамин, калликреин, простагландины, нейрокинин, нейропептид и другие. Эти апудомы медленно растут, часто имеют небольшие размеры (до 1-2 см) и формируют множественные очаги. В большинстве случаев злокачественные, поражают пациентов старше 50 лет. Могут протекать бессимптомно или вызывать покраснение верхней части туловища, лица, гипотонию. При условии рациональной терапии продолжительность жизни больных достигает 15 лет и более; - ППомы:
Апудомы, секретирующие панкреатический полипептид, локализуются в поджелудочной железе. Протекают практически бессимптомно. Выявляются после формирования метастазов. Прогнозы серьезные; - Соматостатиномы:
Медленно растущие апудомы, продуцирующие соматостатин. Чаще всего они злокачественные. В большинстве случаев регистрируются после 45 лет, встречаются с частотой 1:40 млн, располагаются в области двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы. Прогнозы зависят от многих факторов.
