Саркома молочных желез – это группа гетерогенных опухолей с различной гистологической структурой, которые развиваются из мезенхимальной ткани. Новообразования имеют склонность к быстрому прогрессированию, рост их может быть узловым либо диффузным, метастазы дают преимущественно гематогенным путем. Встречается саркома молочной железы редко, по данным разных авторов занимает от 0,6% до 2% от всех онкологических заболеваний этого органа. Болеют женщины всех возрастов, для каждой возрастной группы характерен свой гистологический тип саркомы. В редких случаях опухоль диагностируется у мужчин.
Саркома молочной железы — классификация
Саркома молочных желез может быть первичной и вторичной. Вторичные опухоли развиваются из листовидных, проходя процесс малигнизации. По своему гистологическому строению саркома молочной железы разделяется на следующие типы:
- Фибросаркома
- Липосаркома
- Рабдомиосаркома
- Лейомиосаркома
- Ангиосаркома
- Внескелетная остеосаркома и хондросаркома
- Фиброаденома
- Синовиальная саркома молочной железы
- Дерматофибросаркома
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома
- Гемангиоперицитома
- Саркома молочных желез без дополнительных характеристик
Наиболее часто встречается фибросаркома, ее диагностируют приблизительно в 30% случаев. Около 10% занимает рабдомиосаркома, она характерна для молодых женщин до 25 лет. Приблизительно у 10-12% больных выявляют липосаркому (опухоль из жировой ткани), она часто поражает обе молочные железы. В районе 8% процентов занимает саркома молочной железы без дополнительных характеристик. Остальные виды опухолей диагностируют редко, в возрасте после сорока лет.
В зависимости от клеточного строения, саркома молочной железы разделяется на:
- Веретенообразноклеточную
- Круглоклеточную
- Гигантоклеточную
Веретенообразноклеточная саркома молочных желез встречается в 68% случаев, круглоклеточная – в 28%, гигантоклеточная – в 5% случаев. Наиболее злокачественная форма – круглоклеточная, она быстро развивается и дает метастазы. Часто в пределах одного новообразования определяется клеточный полиморфизм. Также бывают смешанные опухоли, которые включают мезенхимальные и эпителиальные клетки.
Саркома молочной железы — клинические проявления
Первым симптомом заболевания является наличие в одной из желез подвижного, безболезненного узла, с четкими контурами и бугристой поверхностью. Размеры таких узлов колеблются в пределах от четырех до шести сантиметров. Когда саркома молочной железы прогрессирует, узел увеличивается, наблюдается асимметрия органов, над опухолью истончается кожа, усиливается сосудистый рисунок. На конечных стадиях кожные покровы приобретают багровый оттенок, могут появиться изъязвления. Узел утрачивает свою подвижность, тесно спаивается с окружающими тканями, редко наблюдается втягивание соска. В центре опухоли большого размера может определяться фокус некроза, при пальпации выявляют флюктуацию. Саркома молочной железы характеризуется односторонним процессом. Двустороннее поражение может наблюдаться только при липосаркоме.
Метастазы саркома молочных желез дает гематогенным путем. Лимфогенные наблюдаются только в 5% случаев. Часто они возникают при рабдосаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме, синовиальной саркоме. Также лимфогенное метастазирование характерно для опухолей высокой степени злокачественности. Наиболее часто метастазы появляются в легких и костях скелета, могут они выявляться и в печени, почках и других органах. Быстрота метастазирования зависит от злокачественности, степени васкуляризации опухоли. Очень быстро распространяется на соседние органы ангиосаркома, так как она пронизана кровеносными сосудами. Рано метастазы дает рабдомиосаркома, синовиальная саркома молочной железы, круглоклеточные опухоли.
Общее состояние пациентов долгое время остается нормальным, только на поздних стадиях появляются такие симптомы, как лихорадка, слабость, похудение, боли в костях и суставах. Часто общие проявления могут быть связаны с наличием метастазов в тех или иных органах. Прогрессирует саркома молочной железы с разной быстротой. Степень злокачественности зависит от гистологического типа, клеточной дифференциации (круглоклеточные низкодифференцированные новообразования наиболее опасны), количества активных митозов в ткани опухоли. Прогноз также зависит от того, какого размера саркома молочных желез, наличия некрозов в ее структуре, метастазов в отдаленные органы.
Саркома молочных желез — диагностика и лечение
Диагностируется саркома молочной железы несколькими методами. Рентгенография и маммография не дают специфической картины. Саркома молочной железы на рентгеновском снимке мало чем отличается от рака, кисты или доброкачественных опухолей. Новообразование представляет собой тень с бугристым контуром, которая оттесняет в стороны близлежащие ткани. Приблизительно такая же картина видна на УЗИ. Опухоли могут представлять собой неправильной формы структуры с разной степенью эхогенности. Ангиография может показать усиленную васкуляризацию в месте опухоли, неправильную форму, ветвистость кровеносных сосудов.
Дополнительно саркома молочных желез диагностируется с помощью магнитно-резонансной терапии, сцинтиграфии с применением технеция-99, компьютерной томографии. Окончательный диагноз можно поставить только после морфологического исследования. Для забора ткани используют тонкоигольную биопсию или трепан-биопсию с помощью толстой иглы. В гистологическом препарате под микроскопом определяется атипия стромальных клеток с разной степенью дифференциации, увеличение их ядер, выраженный полиморфизм, эпителиальные клетки в препарате отсутствуют, если это не смешанная саркома молочной железы (карциносаркома, фиброаденосаркома и т.д.).
Лечится саркома молочной железы, прежде всего, оперативно. После постановки диагноза проводят радикальную мастэктомию, удаляют саму молочную железу, подкожную клетчатку, грудные мышцы, иногда лимфоузлы. Удаление регионарных лимфатических узлов показано при наличии в них метастазов, при низкодифференцированных опухолях с высокой степенью злокачественности, больших размерах новообразования и при некоторых гистологических формах. Если саркома молочных желез выявлена на начальной стадии, имеет узловой тип роста и низкую степень злокачественности, можно провести органосберегающую операцию по типу резекции или квадрантэктомии. В любом случае опухоль вырезают в пределах здоровых тканей, отступая на 5-7 сантиметров от ее края.
Другие меды лечения относительно эффективны и находятся в стадии разработки. Саркома молочной железы неплохо поддается действию облучения, его в обязательном порядке проводят после операции. Химиотерапевтические препараты подбирают в зависимости от гистологического вида и клеточной формы опухоли. Низкодифференцированные опухоли лучше поддаются химиотерапии, при ангиосаркоме пробуют использовать в комплексном лечении препараты α-интерферона. В отличие от рака, саркома молочных желез не чувствительна к гормональной терапии.
Прогноз саркома молочной железы имеет неблагоприятный. При некоторых видах опухолей выживаемость на протяжении трех лет не превышает 25%, при этом только 14% пациентов живут без рецидивов. При ранней диагностике этот процент немного увеличивается. Если взять весь спектр гистологических форм, то саркома молочных желез имеет десятилетнюю выживаемость в пределах 40%. Большой проблемой является быстрое прогрессирование болезни и низкая чувствительность новообразований к химиопрепаратам. Разработка эффективной терапии идет медленно еще из-за того, что саркома молочной железы встречается редко.
