Синовиальная саркома – опухоль злокачественного характера, развивающаяся из синовиальных оболочек сухожильных влагалищ, суставов, а также фасций нижних и верхних конечностей. Заболевание поражает людей любой возрастной категории и половой принадлежности. Чаще возникает в возрасте до 50 лет. В большинстве случаев опухоль поражает нижние конечности, реже верхние, область груди и шеи.
Синовиальная саркома является наиболее распространенным злокачественным новообразованием мягких тканей. Она имеет плотную структуру, на ощупь эластична. Новообразование состоит из клеток разнообразной формы, среди которых имеются полости и щели различных размеров, заполненные слизеподобной массой. Иногда опухоль отмечается образованием сосочковых структур (волокнистая саркома), в других случаях она имеет железистую структуру и напоминает аденокарциному. В единичных случаях встречаются гигантские клетки.
Синовиальная саркома: причины возникновения
К факторам, способным провоцировать возникновение синовиальной саркомы, относят:
- предраковые состояния: шванномы, дисплазия прилежащих тканей;
- инородные тела, например, осколки;
- травмы суставов;
- ионизирующее излучение;
- канцерогены;
- генетически детерминированная предрасположенность.
Синовиальная саркома: виды
На сегодняшний день выделяют несколько классификаций синовиальных сарком в зависимости от характеристик опухоли:
Классификация по гистологическому признаку:
- волокнистые: опухоли представлены волокнами, напоминающими по своему строению элементы фибросарком;
- целлюлярные: образованы преимущественно железистой тканью с образованием папилломатозных выростов и кист.
Классификация ВОЗ:
- монофазные: в основном опухоли представлены веретенообразными клетками и крупными светлыми клетками, имеют слабо выраженную синовиальную дифференцировку;
- бифазные: представлены клетками с четко выраженной синовиальной дифференцировкой. Характерным признаком является наличие полостей и веретенообразных клеток. Такой вид сарком имеет благоприятный прогноз.
В зависимости от клеточного строения выделяют саркомы:
- гигантоклеточные;
- гистоидные;
- фиброзные;
- аденоматозные;
- альвеолярные;
- смешанные.
Синовиальная саркома: симптомы
Первыми симптомами синовиальной саркомы являются боли в области пораженных суставов. По мере разрастания опухоли болевой синдром усиливается. Болевые ощущения также сопровождаются ограничениями подвижности сустава или всей конечности.
При пальпации мест, в которых возникают боли, определяются опухолевые новообразования, размерами от 2 до 20 см, имеющие мягкую или плотную структуру.
В подавляющем большинстве случаев синовиальная саркома локализуется в мягких тканях и суставах нижних конечностей, в 12% случаях – в верхних конечностях.
Клиническая картина также характеризуется:
- общим недомоганием;
- повышением температуры тела;
- снижением аппетита;
- повышенной утомляемостью.
Отдаленные метастазы синовиальной саркомы наблюдаются в основном в легких и костях, реже на коже, в органах брюшной полости.
Синовиальная саркома: диагностика
Диагностику заболевания проводят при помощи:
- рентгенографии;
- компьютерной томографии;
- биопсии;
- радиоизотопного исследования.
Метастазы выявляют при помощи пункции лимфатических узлов, сцинтиграфии скелета, УЗИ органов брюшной полости, рентгенографии легких.
Синовиальная саркома: лечение
Основным методом лечения является радикальное удаление опухоли. Во время хирургической операции проводят также захват 2-4 см здоровых тканей. В случае, когда синовиальная саркома больших размеров, в ходе хирургического вмешательства требуется резекция костей и больших участков мягких тканей, полного удаления лимфатических узлов и суставов, в некоторых случаях ампутируют конечность.
После удаления сустава, с целью восстановления функции конечности, проводят протезирование и пластику.
Лучевую терапию проводят до и после удаления синовиальной саркомы. В период до проведения хирургической операции такая терапия тормозит рост саркомы и может приводить к уменьшению ее размеров.
В послеоперационный период лучевую терапию применяют во избежание рецидивов злокачественного новообразования. Терапию проводят несколькими курсами.
Химиотерапию применяют на поздних стадиях заболевания в качестве паллиативного метода лечения.
Синовиальная саркома: прогнозы
Синовиальная саркома отмечается неутешительными прогнозами в виду ее склонности к интенсивному росту и метастазированию. Рецидивы после проведения хирургической операции наблюдаются в 25% случаях. Пятилетняя выживаемость колеблется на отметке 20-40%, десятилетняя составляет менее 10%.
