Саркома Юинга – наиболее опасная опухоль, поражающая скелетную систему. Локализируется преимущественно на нижних конечностях, развивается из трубчатых костей, таза, лопатки, ребер, ключицы и позвоночника. Эту опухоль определили, как наиболее опасную из всех онкологических заболеваний, практически 100% происходит отдаленное метастазирование, кости ломаются, процесс быстро распространяется на соседние органы. У 95% больных без проведения лучевой терапии метастазы быстро попадали в лимфатическую систему и разносились по кровеносным сосудам. Излюбленная первичная локализации – легкие, костная и хрящевая ткань, суставы, костный мозг. До 50% больных уже имеют процесс метастазирования на момент диагностического обследования, и очень часто это микрометастазы без явных симптомов, которые трудно выявить и еще сложнее вылечить.
Причины развития саркомы
Саркома Юинга известна своим прогрессивным развитием и быстрым метастазированием, она вторая по частоте онкологических заболеваний у детей в возрасте до 5 лет, а также поражает средний возраст. Пик патологии приходится на 11-14 лет. Единой причины заболевания пока не доказано, но проводились исследования, которые показали, что в 45% случаев саркоме предшествовало травматическое повреждение кости. Также есть некая связь между онкологической патологией и наличием врожденных аномалий скелетной системы и мочеполовых органов. Но, как в случае с обычной саркомой, опухоль Юинга не возникает на фоне ионизирующего облучения. Это те факты, которые достоверно известны на сегодня, но есть и другие малоизученные теории появления заболевания.
Косвенные причины развития опухоли в пожилом возрасте и у детей
- Генетическая предрасположенность, возраст до 15 лет и от 75.
- Патологические приобретенные изменения мочеполовой системы.
- Доброкачественные образования в тазовой области и в районе чревной полости.
- Перенесенные серьезные травматические повреждения.
- Хромосомные изменения.
Клиническая картина
Симптомы опухоли проявляются по-разному, и зависят от локализации патологического процесса, наличия процессов метастазирования, возраста и системных сопутствующих заболеваний. Первые симптомы – это болезненность в месте поражения, боль и дискомфорт в суставах, в позвоночнике. В отличие от травматического повреждения, саркома Юинга дает постоянные боли, которые не стихают после фиксации, а, напротив, со временем только усиливаются.
Очень часто боль принимают за начало воспалительного заболевания в кости, но когда прием антибиотиков не снимает симптомы, то проводится дополнительное исследование, когда и находят опухоль. От своевременности диагностики зависит исход заболевания, потому затягивать с самолечением не стоит.
Общие симптомы при опухоли проявляются повышением температуры тела, местным воспалением, покраснением кожи, происходит потеря аппетита и прогрессивное похудение. Поражается лимфатическая система, при пальпации лимфатические узлы плотные, можно прощупать неоднородную консистенцию в них.
Запущенная саркома Юинга в конечном счете приводит к перелому кости в месте развития опухоли. При близком расположении опухли к позвоночнику, могут сдавливаться корешки, что вызывает нарушение чувствительности и движения больного. Также может происходить нарушение функционирования органов таза и мочеполовой системы.
Опухоль у маленьких детей сопровождается общим недомоганием, снижением внимание, нарушается активность. У детей часто меняется настроение, появляется плаксивость и практически всегда нарушается сон.
Диагностика заболевания
Саркома Юинга диагностируется посредством рентгенологического исследования, на снимке опухоль имеет характерный вид, что значительно облегчает диагностирование. Для достоверности проводится ультразвуковое исследование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Дополнительное обследование позволяет определить наличие метастазирования в организме, оценить общее состояние здоровья больного и повысить эффективность лечения.
Проводится гистологическое исследование тканей, а также биохимический анализ крови, также понадобится общий анализ мочи и кала. Остеосцинтиграфия – метод, позволяющий найти отдаленные метастазы, предполагает внутреннее введение контрастной жидкости. На снимке участки метастазирования будут выделяться цветом.
Осложнения
Основным осложнением, которое вызывает саркома Юинга, является патологический перелом кости. Это происходит на фоне общей слабости организма, костная ткань изменяет свою структуру, крошится, теряет множество необходимых микроэлементов.
Вторым осложнением можно выделить нарушение движения. Саркома Юинга может привести к нарушениям функционирования позвоночника, а это грозит парезами и параличом конечностей. Также фактором риска может выступить лечение опухоли, от этого зависит общий прогноз и развитие осложнений.
Лечение саркомы
Саркома Юинга протекает очень агрессивно и требует тщательного подхода в лечении. Используют преимущественно хирургический метод, так как лучевая терапия и химиотерапевтическое лечение, как самостоятельные методы, не дают результатов. Их можно применять только, как дополнение к основному хирургическому лечению. Саркома Юинга удаляется, после этого проводится реабилитация больного, которая включает обезболивающую терапию, физиотерапевтические методы, коррекцию питания и образа жизни.
При поражении конечностей как нижних, так и верхних проводится удаление мягкой части опухоли. У детей это происходит сложно, и иногда может потребоваться ампутация конечности. После радикального лечения для уменьшения количества злокачественных клеток показана лучевая терапия. На последней стадии после удаления опухоли проводится химиотерапия, у детей это вызывает тяжелые осложнения, потому по возможности этот метод исключается, что негативно влияет на прогноз всего лечения.
Случаи рецидива опухоли значительно повышаются при невозможности проведения хирургической операции, и вместо этого назначается лучевая терапия. Для закрепления лечения химиотерапия проводится перед оперативным вмешательством и после него. Удаленную ткань исследуют для определения дальнейшего хода терапии, учитывается степень дифференциации патологических клеток и скорость их роста, также важна консистенции и время начала злокачественного процесса.
Используют преимущественно такие препараты: Винкристин, Циклофосфан, Доксорубицин, Ифосфамид.
Прогноз
Около 70% — это пятилетний прогноз выживаемости при своевременном и рациональном лечении. Саркома Юинга очень часто дает метастазирование, что снижает прогноз на порядок ниже – до 5-15%. Поддерживающая терапия позволяет улучшить качество жизни больно, но не избавить от летального исхода. После химиотерапевтического лечения ухудшить прогноз, особенно у детей, может нарушения роста костной ткани, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой системы.
Есть высокий риск развития вторичной опухоли, но, несмотря на это, больным создаются все комфортные условия для продления у улучшения качества жизни.
