В 1921 году американский онколог Джеймс Юинг открыл опухоль, главной характеристикой которой назвал способность поражать длинные трубчатые кости. Злокачественное новообразование получило название саркома Юинга.
К нашим дням опухоль досконально изучена, определены её закономерности и последовательности, выявлены симптомы. Как правило, заболевание не встречается у детей в возрасте до 5-ти лет. Его также редко диагностируют у людей, перешедших границу 30-тилетия. Её золотой возраст 10-15 лет. То есть, заболевание преимущественно относится к детским недугам. Выявлена и такая особенность болезни, как расовая принадлежность. Она редко поражает подростков африканской и азиатской наружности и чаще всего встречается у детей европеоидной расы. По половому признаку она чаще выбирает мальчиков. У девочек встречается гораздо реже. Вычислено соотношение 1 к 5. Около 70% случаев относится к поражению тазового пояса и нижних конечностей.
Саркома Юинга занимает второе место среди злокачественных новообразований у детей после остеосаркомы. Её относят к самым агрессивным опухолевым заболеваниям с быстрым развитием и переходом в метастазы. Встречается внекостная форма заболевания.
Различают две стадии заболевания:
- локализованную;
- метастатическую.
Причины возникновения
Исследователи до сих пор продолжают работать над вопросом выявления причин и закономерностей, ведущих к возникновению болезни. Однако, к общему выводу пока не пришли. Некоторые взаимосвязи всё же удалось выявить. Так, в 40% случаев недуг становится следствием травмы. Также не редко в числе заболевших оказываются сиблинги. Учёные также выявили связь между возникновением саркомы Юинга и наличием аномалий мочеполовой системы и аномалий в скелете.
В отличие от остеосаркомы, саркома Юинга не продуцирует остеоид. Она состоит из небольших закруглённых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и едва просматривающиеся базофильные нуклеолы.
Симптомы заболевания
Саркома Юинга характерна сложной диагностикой, что связано с такими факторами как стёртая клиническая симптоматика и низкая онкологическая настороженность в адрес лиц молодого возраста. Часто жалобы молодых людей неверно интерпретируются. Боль связывают с недавно полученными травмами, но никак не со злокачественной опухолью, которая тем временем активно прогрессирует.
Первым признаком возникновения заболевания является боль. Не редко после появления от начала первых болевых ощущений, до постановки диагноза проходит 6-12 месяцев. В процессе развития болезни характер боли постепенно меняется. Если в самом начале наблюдается слабая интенсивность, то со временем могут наблюдаться, так называемые, светлые промежутки, то есть временное отсутствие болевых ощущений. Далее боль становится интенсивнее с усилением в ночное время суток. Если зафиксировать конечность, облегчения не наступает. Постепенно снижается физическая активность заболевшего.
В процессе роста саркома Юинга аномально действует на близлежащие суставы. Возможно образование патологического перелома. В это время опухоль уже можно ощутить при прощупывании. Прощупывание вызывает болезненные реакции. Кожа подвергается отёчности, заметны припухлости. В районе поражения поднимается температура, и расширяются подкожные вены.
На следующем этапе своего развития саркома Юинга вызывает повышение температуры тела заболевшего, вялость, малую подвижность, регионарный лимфаденит, ослабленность, снижается аппетит, падает вес, наблюдается анемия.
На стадии метастаз саркома Юинга наиболее часто поражает костные ткани, костный мозг и лёгочные ткани. В редких случаях наблюдаются метастазы отдалённого характера. Тут тоже есть свои закономерности, болезнь чаще наблюдается в центральной нервной системе, висцеральных органах, забрюшном пространстве и т.д.
Перечислены общие признаки. В зависимости от локализации, можно наблюдать и другие признаки развития. Так при поражении нижних конечностей наступает хромота. Если случилось поражение мягких тканей грудной стенки и костей, могут наблюдаться плевральный выпот, кровохаркание и дыхательная недостаточность. Когда задействованы позвонки, у больных нарушается функция тазовых органов, наблюдается компрессионно-ишемическая миелопатия с явлениями параплегии и т.д.
Диагностика
При проведении диагностики, первым делом принято направлять пациентов на рентгенографию поражённого участка кости. На рентгенограммах саркома Юинга имеет характерные черты, которые позволяют поставить диагноз. Далее больной направляется на ультразвуковое исследование, которое позволит определить размеры опухоли и характер её мягкотканного компонента.
Для того, чтобы лечение опухоли было максимально успешным, производят дополнительные виды исследований. Это и магнитно-резонансная томография, и рентгеновская компьютерная томография, и позитронно-эмиссионная томография.
Чтобы точно определить природу опухолевого новообразования, назначается биопсия, исследуются клетки. С целью исследования лёгочных тканей, которые часто затрагиваются заболеванием, проводят компьютерную томографию и рентгенографию грудной клетки. Также проводится остеосцинтиграфия костей на наличие метастаз. Костный мозг проверяется пункцией и трепанобиопсией.
Для того, чтобы выявить наиболее полную клиническую картину состояния организма проводят клинический и биохимический анализы крови.
Статистические данные показывают, что 20-30% случаев диагностики приходятся на период, когда уже имеют место метастазы.
Лечение саркомы Юинга
Саркома Юинга быстро развивающееся злокачественное опухолевое новообразование, встречающееся как у детей, так и у взрослых. Её лечение включает два направления:
- консервативные методы;
- хирургическое вмешательство.
К консервативным методам относятся лучевая терапия. Она производится непосредственно на очаг, а также на места развития метастаз. Также обязательной является многокомпонентная химиотерапия. Лечение химиотерапией предполагает применение таких препаратов, как ифосфамид, винкристин, актиномицин, адриамицин, вепезид, циклофосфан и т.п. В качестве мер также производятся предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия. К консервативным методам относится и пересадка стволовых клеток и костного мозга.
Хирургическое вмешательство предполагает либо полное удаление образований и соседствующих с ними тканей, либо, по возможности, частичное удаление, если радикальное удаление невозможно.
С помощью операции улучшают локальный контроль опухолевого образования, что благотворно действует на лечение. В некоторых случаях современное хирургическое лечение позволяет производить удаление повреждённых тканей без затрагивания органов. Прогрессивное лечение позволяет ежегодно повышать процент выживаемости заболевших.
Профилактика
Саркома Юинга, как и многие детские опухолевые заболевания не подвергается никаким профилактическим мерам. Это связно с образом жизни детей и их родителей. Для того, чтобы лечение было максимально действенным, необходимо вовремя и качественно диагностировать заболевание. Только в таком случае можно надеяться на успешное его лечение.
