Гломусная опухоль является доброкачественным образованием, которое образуется из гломусных клеток. Оно относится к группе сосудистых новообразований. Смертность больных, у которых диагностировались гломусные опухоли составила, в среднем, около 6%. Непосредственной причиной смерти явилось локальное прогрессирование патологии. Чаще гломусные опухоли поражают представительниц слабого пола. Выявляются они преимущественно в среднем возрасте. Но в последнее время наблюдаются случаи этой патологии у молодых.
Причины возникновения
Причины появления этого заболевания, как и многих других онкологических патологий, не выяснены. Есть спорная версия о том, что ее появление провоцирует травма. Иногда удается проследить влияние наследственности. Интересно, что около 8% пациентов имели сопутствующие злокачественные образования в разных органах.
Считается, что это образование доброкачественное и перерождение его не наблюдается. Однако сейчас это утверждение уже не так однозначно. Имеют место спорные сообщения об озлокачествлении таких опухолей.
Такие новообразования зарождается, как считают онкологи и дерматологи, из гломусов — анастомозов между артериолами и венулами. А именно из канала Сукец-Гойера, который изнутри образован эндотелием, окруженным гломусными клетками. Они обладают свойством к сокращению, растяжение, набуханию. Таким образом, они воздействуют на ширину просвета микрососудов. Гломусы наделены богатой иннервацией.
Артериоло-венозные анастамозы есть почти везде в организме. Из этого следует, что и гломусная опухоль может развиваться в любом органе. Чаще всего поражаются фаланги пальцев кистей, а также область среднего уха и яремной ямки.
Эти новообразования могут быть:
- единичным узлом;
- множественным поражением.
Множественные узлы чаще проявляются в детском возрасте. Иногда выявляется подобная опухоль у родителей или других родственников. При множественном варианте гломусные опухоли располагаются на разных частях тела. В отличие от одиночного новообразования, реже всего обнаруживаются они на ногтевой фаланге пальца. Для них не характерна интенсивная боль.
Гломусная опухоль кожи
Одиночно расположенное гломусное образование выглядит как один круглый узел, небольшого размера, от 0,1 до 0,6 см диаметром. Находится он, как правило, на коже любого пальца кистей, чаще в районе его ногтевого ложа.
Узел мягкий на ощупь, расположен во внутреннем слое эпителия пальца, довольно глубоко. Цвет его варьирует от красного до пурпурного. Если опухоль располагается во внутренних органах, что встречается довольно редко, то размеры могут быть гораздо больше — до 15 см.
Когда узел располагается под ногтем пальца, то он имеет вид пятна округлой формы, размером до 0,5 см, красного или синюшного цвета. Если патология располагается на фалангах пальца, тогда ей характерна боль приступообразного типа. Она может быть очень интенсивной. Раздражители разного характера ее только усиливают.
Параллельно с болью пальца могут возникать следующие ощущения:
- жар;
- страх;
- выраженная потливость;
- боль в сердце;
- гиперемия кожи лица, головы, шеи;
- другие вегетативные проявления.
Градация гломусных опухолей
Гломусные опухоли также отличаются друг от друга тем, какие в большей степени преобладают в них элементы — артериальные, мышечные или нервные.
В зависимости от этого различают формы:
- невроматозную;
- эпителиоидную;
- ангиоматозную.
Множественные новообразования сходны с кавернозными ангиомами. Эпителиоидной ткани в них гораздо меньше.
Гломусная опухоль в яремной ямке и ухе
Часто заболевание поражает полость среднего уха и яремную ямку. Проявляется это глухотой и снижением лабиринтной функции. Потом вовлекаются ветви лицевого нерва. Появление симптомов неврита лицевого нерва подтверждает большую длительность существования опухоли и вовлечение в процесс области яремной ямки.
Гломусные опухоли области среднего уха имеют происхождение от гломусных телец, которые находятся в адвентициальной ткани яремной вены на дне барабанной полости и вдоль одноименного нерва. А также из телец, которые располагающихся вдоль блуждающего нерва и его ушной ветви. Опухолевый узел имеет в своем составе множество артериоло-венулярных, капиллярных анастамозов, между которыми встречаются глобусные клетки.
Из области купола яремной вены глобусные клетки направляются к среднему уху, в барабанную полость. Возможно, их изначальное развитие началось непосредственно в ней. Опухоль растет, заполняет собой со временем всю полость. Продолжая расти, барабанная перепонка начинает выступать и разрушается опухолью.
Если гломусная опухоль расположена в мысе и луковице яремной вены, то болевой синдром не сильно выражен. Пациенты жалуются на пульсирующий шум в ушах. Характерно также появление пульсации в образовании в ответ на увеличении давления в полости среднего уха.Также наступает патогномоничное нарушение функции IX-XII пар черепных нервов.
При осмотре среднего уха на ранних стадиях выявляется отсутствие поражения барабанной перегородки. Но при этом за ней угадывается участок с выраженным пульсированием.
Со временем размер опухоли увеличивается, и она уже выпирает вместе с барабанной перепонкой из среднего уха в направлении наружного. При этом гломусное образование становится больше похожим на полип. На более поздних стадиях при осмотре среднего уха, оно имеет вид полипа, которое видно в наружном ухе и кровоточит при прикосновении к нему. Возможно, распространение на височную черепную кость, область внутреннего уха, полость черепа.
Лечение
Лечение преимущественно оперативное. Большинство гломусных образований обладают слабой чувствительностью к лучевой терапии. Но в некоторых случаях она рекомендуется.
Электрокоагуляция не решает проблемы. Через некоторое время наблюдается рецидив.
Несмотря на то, что гломусные опухоли считаются доброкачественными, оперативное вмешательство проблематично. Дело в том, что они обладают обильным кровоснабжением. Отсюда большой риск кровопотери. Кроме того, если при операции пальца риск не так велик, то в области яремной ямки и в полости среднего и внутреннего уха он гораздо выше. Объясняется это близким расположением жизненно важных структур. Риск их повреждения достаточно велик. Особенно если опухоль больших размеров и в онкологический процесс они уже включены.
Иногда используется комбинация хирургического вмешательства и лучевого лечения. Операция рекомендуется если патологический процесс ограничивается полостью среднего уха. В случае, когда оперативное вмешательство не ликвидирует всю опухоль, то тогда, возможно дополнительное облучение.
Если опухоль проникла в полость черепа, и имеет место разрушение ею костной ткани, то проводится исключительно лучевая терапия.
Операцию не проводят, если опухоль прорастает дальше среднего уха. Если поражение захватило канал сонной артерии, то используют криохирургический зонд Купера. С целью профилактики значительной кровопотери на время операции добиваются низкого артериального давления.
При постановке диагноза гломусные опухоли дифференцировать нужно с такими видами как:
- ангиомиома;
- дерматофиброма;
- лейомиома;
- голубой невес;
- онкология нервной ткани.
При ранней диагностике и своевременном удалении прогноз заболевание имеет благоприятный.
