Опухоль Вильмса, которая в медицинской практике носит также название нефробластома, это злокачественное образование, произрастающее из почечных тканей. Опухоль формируется еще на плодной стадии и может никак себя не проявлять длительный период времени.
Обычно диагностируют опухоль почки у детей возрастом до пяти лет. Крайне редки случаи обнаружения подобного заболевания у подростков и взрослых людей. В группу риска входят дети с врожденными пороками развития, которые обусловлены генетическими мутациями
Симптоматика и клиническая картина развития опухоли Вильмса
Среди характерных признаков этого вида рака отмечается непропорциональное увеличение живота. В младенческом возрасте такую патологию легко выявить при быстрой смене размерного ряда подгузников. Также наблюдаются субфебрильная температура, боль в области живота, потеря аппетита, приступы тошноты и рвоты. В 25% случаев в моче ребенка выявляются кровяные включения. При метастазировании опухоль затрагивает близлежащие органы, в частности – легкие, что может сопровождаться сильной одышкой и постоянным кашлем.
Причины возникновения и методы лечения опухоли Вильмса
На данный момент специалистами установлена только одна достоверная причина развития данного заболевания. Это генетические аномалии, которые ребенок унаследовал от матери, или приобрел находясь в утробе.
Онколог может распознать опухоль при пальпации брюшины ребенка. При явном подозрении на наличие постороннего образования – показано срочное проведение ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При помощи этих методов определяется размер, природа происхождения и место дислокации опухоли.
Курс лечения и прогнозы на выживаемость пациентов с опухолью Вильмса
То, каким именно способом будет проводиться лечение, зависит от нескольких факторов:
- Во-первых, от гистологии самой опухоли, степени ее разрастания и прорастания.
- Во-вторых – от стадии заболевания и возраста пациента.
Опухоль Вильмса у детей младшего возраста развивается гораздо медленнее, а это значит, что прогноз на полноценное выздоровление позитивный. Также на продолжительность жизни после окончания курса лечения влияет размер новообразования, и его ограниченность в пределах одного органа. При своей явной злокачественности, опухоль Вильмса хорошо диагностируется и прекрасно поддается противораковой терапии.
В некоторых случаях онколог предложит пойти по пути наименьшего сопротивления и удалить опухоль хирургическим путем. Между диагностическими исследованиями и хирургическим вмешательством обычно очень маленький промежуток времени. В ходе операции обязательно осматривают вторую почку, для того, чтобы определить ее полноценность и проверить, не подвержена ли она клеточной мутации так же, как и первая. В 5% случаев – обе почки страдают от рака одновременно.
Также назначается противораковая лекарственная терапия препаратами «Актиномицин D», «Винкристин». В особо запущенных случаях заболевания ребенок должен будет пройти курс лучевой терапии.
Если у дошкольника отмечаются следующие симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу
- Увеличенный живот.
- Боль в животе.
- Субфебрильная температура.
- Плохой аппетит.
- Тошнота и рвота.
- Появление крови в моче.
- Повышение или скачки артериального давления.
- Постоянный сухой кашель.
- Одышка.
Стадийность опухоли Вильмса
Онкологами выделяется всего четыре стадии нефробластомы:
- I – на этой стадии образование может быть любого размера, но при этом оно не прорастает сквозь фиброзную почечную капсулу. Дислоцируется опухоль только в пределах почки и не дает метастазирования в окружающие органы и ткани
- II – разбивается на две подстадии. В ходе первой – опухоль увеличивается в размерах, но по-прежнему находится в пределах капсулы. Метастазы не отмечаются. В ходе второй подстадии – начинается процесс разрастания, появляются метастазы, которые поражают регионарные лимфоузлы
- III- имеет две подстадии. При первой – образование прорастает и поражает околопочечные ткани, в том числе – клетчатку. Так же повреждены диафрагма, брюшина, надпочечник, брыжейка толстого и тонкого кишечника. Метастаз нет. Вторая подстадия – местно распространенная опухоль метастазирует в регионарные части лимфатической системы
- IV – опухоль характеризуется любым размером и диаметром, прорастает в близлежащие ткани и органы, не дает метастазы в отдаленные части тела. В некоторых случаях, которые составляют меньше 10% от общего количества, образование с местной локализацией имеет любые варианты распространения метастаз
- V – в классификации используется довольно редко. Поражены обе почки.
Виды диагностических методов
При опухоли Вильмса обязательно должен быть назначен общий анализ крови. Он покажет насколько уменьшилось содержание в крови эритроцитов. Обычно при такой злокачественной патологии развивается анемия.
Общий анализ мочи призван помочь с определением эритроцитов и почечного эпителия в этой физиологической жидкости. Чем выше их уровень – тем выше стадийность заболевания. В случае, когда опухоль начинает распадаться, в моче обнаруживается много белка. А если онкология отягощается сопутствующей инфекцией – будут обнаружены лейкоциты и определенные штаммы бактерий.
С целью верификации установленного диагноза врач может использовать предметные методы и способы наглядной визуализации. Если УЗИ показывает округлое новообразование, которое характеризуется повышенной эхогенностью и находиться в забрюшинном пространстве, то это опухоль Вильмса.
Детям старшего возраста показано проведение экскреторной урографии, которая укажет на наличие опухоли в почечном пространстве при ранней стадии заболевания. По результатам можно судить об изменениях в чашечно-лоханочной системе органа. При III и IV стадиях орган вовсе перестает выделять контрастное вещество.
Чтобы идентифицировать нефробластому, и отделить ее признаки от схожих симптомов кисты, применяется метод ангиографии. Внутривенно ребенку вводится вещество контраста, после чего необходимый орган исследуется с помощью рентгена. Опухоль Вильмса характеризуется признаком усиленного кровоснабжения собственного тела, а киста, напротив, вовсе не имеет артериально-сосудистой сетки.
Метастазы выявляют при помощи рентгенографического исследования и остеосцитниграфии. Рентген показывает наличие метастаз в легком, а второй способ – обнаруживает метастазы в костной толще.
Последний доказательный этап в момент диагностики – взятие пункционного биоптата методом аспирации. Во время проведения биопсии специалист определяет так же размеры нефробластомы и ее локализацию.