Опухоли забрюшинного пространства

Забрюшинное (ретроперитонеальное) пространство — это ограниченная область брюшной полости, расположенная между париетальной брюшиной спереди и позвоночным столбом и мышцами поясничной области сзади. Забрюшинное пространство располагается до диафрагмы сверху и малого таза снизу, с боков его ограничивают косые мышцы живота. Стенки его изнутри покрыты фасциальными листками, такие же фасциальные пластинки, разделяют забрюшинное пространство на несколько отсеков. Полость заполнена жировой клетчаткой, в которой располагаются забрюшинные органы, и рыхлой соединительной тканью.

Органы, расположенные в забрюшинном пространстве:

почки, надпочечники, мочеточники;
поджелудочная железа;
двенадцатиперстная кишка (задняя часть).

Там же расположены крупные кровеносные сосуды (брюшная аорта и нижняя полая вена), поясничные лимфатические узлы и нервы.

Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО) — достаточно редкая патология, которая составляет менее 1% от всех новообразований человека. Опухоль истинная забрюшинного пространства — это первичные новообразования, которые возникли из тканей, расположенных в этой области (ретикулярной, жировой, соединительной), фасций, мышц, кровеносных и лимфатических сосудов, лимфатических узлов. К этому виду опухолей не относят новообразования органов, прилегающих или расположенных в забрюшинном пространстве, а также метастазы в забрюшинные лимфатические узлы.

Забрюшинные новообразования могут появиться в любом возрасте, но чаще встречаются у людей от 40 до 60 лет, в основном у женщин. Злокачественными оказываются 60 — 85% из них. Забрюшинная злокачественная опухоль обладает одной интересной особенностью. Она заключается в ее склонности к повторным рецидивам. После радикальной операции частота рецидива составляет 55%. И это притом, что ее способность к метастазированию не больше 30%. Спустя длительное время после операции новообразование может появиться повторно, и его гистологическая структура может быть совершенно другой. Крайне редко доброкачественное новообразование может трансформироваться в злокачественное.

Классификация

Существует несколько морфологических классификаций НЗО, но чаще всего используется классификация американского врача Лорена Акермана (1954). Эта классификация до сих пор остается базовой, хотя некоторые ее положения были переосмыслены.

Согласно ее разделам, опухоль злокачественная забрюшинного пространства может относиться к одной из трех основных групп:

Опухоли мезодермального происхождения. К ним относятся новообразования из жировой и соединительной ткани (липосаркома, фибросаркома), гладких мышц (лейомиосаркома), поперечных полосатых мышц (рабдомиосаркома), лимфатических узлов (лимфангиосаркома), первичной мезенхимы (миксосаркома) и недифференцированные неясного происхождения (ксантогранулема).
Опухоли нейрогенного происхождения. В их число входят опухоли из зачатков нервных влагалищ (злокачественная нейролеммома или шваннома), из тканей симпатической нервной системы (нейробластома, симпатобластома), из гетеротопных тканей коры надпочечника (рак из клеток коры надпочечника, злокачественная нехромаффинная параганглиома, феохромоцитома).
Опухоли, образованные эмбриональными остатками почки. Это злокачественная тератома и хордома, локализующаяся в области крестца.

Опухоли мезодермального происхождения встречаются в 3 раза чаще, чем нейрогенные.

Забрюшинная злокачественная опухоль метастатического характера, ее симптомы и клиника

Из-за анатомических особенностей забрюшинного пространства рак может никак не проявлять себя, пока не достигнет больших размеров. Близлежащие органы не являются препятствием для его быстрого роста, а рыхлая структура клетчатки забрюшинного пространства позволяет опухолевому процессу беспрепятственно распространяться.

Обнаруживают обычно случайно. Если новообразование большого размера, оно прощупывается при пальпации брюшной полости. Характер болевых симптомов тесно связан с местом ее локализации. Все больные жалуются на частые боли в области живота. При этом возможны различные диспепсические расстройства — тошнота, рвота, задержка стула, вздутие живота. Это связано с тем, что рак сдавливает пищеварительные органы. При низком его расположении может наблюдаться сдавливание мочевого пузыря. В этом случае у больного затрудняется мочеиспускание и частота его увеличивается. Компрессия магистральных кровеносных сосудов приводит к одышке, отеку и увеличению нижней конечности на пораженной стороне. На более поздних стадиях развития проявляются симптомы общей интоксикации организма: слабость, похудение, повышенная температура.

Диагностика

Такая разнообразная клиническая картина затрудняет диагностику и не позволяет вовремя обнаружить опухоль. Рак забрюшинного пространства в 50-60% случаев обнаруживают уже тогда, когда он уже неоперабелен по причине запущенности.

Прямые методы обследования играют главную роль при постановке диагноза. Рентгенологическое исследование является особенно ценным, потому что позволяет определить форму, контуры и какого размера забрюшинная неорганная опухоль, а также ее положение относительно соседних органов.

Первичным обследованием является рентгенограмма и обследование с помощью контраста мочевых органов — почек и мочевых путей. Если опухоль велика, контуры опухоли и контуры почек не совпадают. При маленьком ее размере и совпадении тени опухоли с тенью почки проводят томографическое исследование.

Ирригография и рентгеноскопия желудка помогает определить смещение, компрессию или прорастание опухолью стенок желудка и кишечника. Эти виды исследований позволяют дифференцировать опухоль неорганную забрюшинного пространства от внутрибрюшинной.

Наряду с этим проводится цитологическая диагностика. Под контролем УЗИ или РКТ проводится тонкоигольная биопсия, точность которой 80-90%. Она позволяет выяснить, злокачественным или доброкачественным является исследуемое новообразование.

Методы лечения НЗО

Самым надежным и эффективным методом лечения признан хирургический. Забрюшинная злокачественная опухоль, чаще обнаруженная на поздних стадиях, имеет большие размеры. На тот момент она уже тесно связана с сосудами и близлежащими органами, смещает и прорастает их. Все эти факторы требуют высококвалифицированного хирургического вмешательства. Бригада хирургов должна обладать опытом проведения операций на всех органах, включая сосуды. Квалификация анестезиологов и реаниматологов должна быть не менее высокого уровня.

Лучевая терапия применяется до оперативного вмешательства с целью снизить риск имплантации опухолевых клеток во время операции. Послеоперационная лучевая терапия проводится в дополнение к хирургическому методу и в случае рецидивов. При наличии больших распадающихся новообразований проведение лучевой терапии противопоказано.

Эффективность химиотерапии в лечении данного заболевания очень низкая. Она лишь немного снижает частоту развития рецидивов, но общие показатели выживаемости больных не меняет.

Тератома

Особого внимания заслуживает тератома, она же забрюшинная герминогенная опухоль. Эта опухоль в области забрюшинного пространства имеет особое строение и считается доброкачественной, но в некоторых случаях наблюдается ее перерождение в злокачественную. Тератома образуется в организме ребенка еще до рождения из эмбриональных клеток. Причины ее появления в нарушении правильного развития тканей эмбриона. В медицинской литературе существует около 15 различных теорий, связанных с ее патогенезом.

Тератома состоит из тканей разного вида и может включать в себя зачатки разных органов, несвойственные для области ее локализации. Это могут быть волосяные фолликулы, зачатки глаз или зубов по соседству с мышечной или другой тканью. Состав и внешний облик новообразования всегда является неожиданностью для хирургов. Возможно поэтому она и получила свое название от греческого слова teratos, что означает «чудовище».

Тератома обнаруживается в любом возрасте, но чаще всего у детей и молодых людей до 20 лет. Места ее локализации самые различные. Чаще всего новообразование появляется в яичках, яичниках и копчиковой области. Намного реже встречается забрюшинная тератома. Опухоль в области забрюшинного пространства наблюдается в 12% случаев. По типу ткани, входящей в ее состав, тератома бывает зрелой и незрелой. В том случае, когда элементы разнообразных тканей в составе опухоли соответствуют тканям взрослого человека, тератома считается зрелой. Если же тип ткани определить невозможно, то речь идет о незрелой опухоли.

Поверхность зрелой тератомы гладкая и плотная, структура гетерогенная, может содержать мелкие кисты с мутноватой жидкостью, в которой находится всевозможного рода ткань. Забрюшинная незрелая опухоль на ощупь напоминает тесто. Незрелая тератома может разрушать окружающие ткани и метастазировать в кровеносную и лимфатическую системы. Забрюшинная тератома — опухоль доброкачественная, но у новорожденных она состоит из незрелых тканей и полностью имеет признаки злокачественной. Чем раньше в эмбриональном развитии произошла закладка опухоли, тем больший вред нанесла нормальному развитию малыша забрюшинная тератома. Опухоль может быть обнаружена сразу при рождении из-за дефектов скелета, мягких тканей.

Диагностика этого вида онкологии у детей проводится с помощью тех же методов, что и у взрослых. Забрюшинная доброкачественная опухоль лечится хирургическим путем. Забрюшинная злокачественная опухоль должна лечиться комплексно, с применением лучевой терапии.