Саркома является одной из самых злокачественных опухолей. Развивается из соединительной ткани и поражает кости и мягкие ткани. В структуре взрослого населения саркома составляет не более 1% всех онкологических заболеваний, среди детского населения саркома встречается в 7-8% всех злокачественных новообразований.
Саркома мягких тканей может развиваться в любых мышечных клетках человека, хотя чаще всего она поражает верхние или нижние конечности.
Предрасполагающие факторы
Основными предрасполагающими к данному заболеванию факторами являются:
- облучение. Ультрафиолетовое, а также ионизирующие облучения, увеличивает количество злокачественных новообразований. Саркома мягких тканей может проявиться в течение ближайших десяти лет после проведения лучевой терапии, по лечению любого другого онкологического образования.
- наследственность. Такие болезни как нейрофиброматоз, синдром Гарднера, синдром Ли-Фраумена, ретинобластома, туберозный склероз, синдром базально-клеточных невусов увеличивают шанс развитие саркомы мягких тканей.
- возраст. Саркома склонна поражать людей преклонного возраста, хотя может встречаться в любом возрасте.
- рубцовые изменения после травм, оперативных вмешательств и ожогов.
- иммунодефициты (врожденные и приобретенные).
Симптомы болезни
Саркома мягких тканей утруднена в диагностике, поскольку протекает бессимптомно и практически не вызывает болевых ощущений. Первые болевые сигналы появляются, когда саркома начинает распространяться на нервные окончания. Самой частой жалобой становится наличие «шишки» или объемного образования на любом участке тела, которое постоянно увеличивается. Чаще это туловище, руки или ноги. Как правило, других жалоб на новообразование, больные не проявляют.
Саркома проявляется в виде небольшого узла округлой формы, безболезненного при пальпации. Узел имеет желтоватый или беловатый цвет с гладкой или бугристой поверхностью. Если опухоль развивается глубоко в толще мышцы или сухожилий, то болезнь может долго быть бессимптомной. В таком случае первые признаки болезни проявятся в виде отечности и боли в конечности, а сама опухоль будет обнаружена, когда она достигнет больших размеров и выйдет наружу.
Своей капсулы у саркомы нет, хотя в процессе роста может образовываться ложная. Она получается из окружающих тканей, которые в процессе сдавливания опухолью, уплотняются.
Образование характеризуется достаточно быстрым ростом, ограничением подвижности, изменением цвета кожи над опухолью. Поскольку саркома имеет инфильтративный рост, то подвижность ее достаточно ограничена. По консистенции она может иметь любую структуру: от мягкой до плотной. Поверхность образования может быть гладкой, неоднородной или бугристой. Часто имеет твердую основу с мягкими очагами, что связано с локальными процессами распада опухоли и/или кальцификатами. Цвет кожи над саркомой не изменяется, но в запущенных случаях приобретает багряно-цианотический окрас. Опухоль может быть теплой при пальпации. На более поздних этапах развития саркомы мягких тканей, отмечают расширение подкожных вен вокруг образования и места изъязвления.
Очень часто первыми симптомами злокачественного образования являются осложнения со стороны работы других органов, что связано с метастазированием саркомы, которое происходит лимфогенным и гематогенным путями. Это могут быть головные боли, головокружения, одышка, патологические переломы, тяжесть в правом подреберье или гидроторакс. Некоторые виды опухолей метастазируют достаточно рано и быстро. Чаще всего метастазы определяются в легких, печени или костной системе.
Диагностические критерии и дополнительные исследования
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) помогают выявить, оценить размеры и структуру опухоли, а также распространение метастазов в организме.
Биопсия является основным и точным методом диагностики, которые может точно ответить на вопрос о злокачественности опухоли. Гистологические и цитологические данные дают основу для постановки диагноза саркомы, и определяют ее подтип и степень злокачественности, что важно для выбора тактики лечения.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки служит для дополнительной диагностики распространения и метастазов новообразования.
Ультразвуковая диагностика позволяет оценить работу внутренних органов и также выявить метастазы саркомы.
Лечение
В каждом случае, индивидуально подбирается схема лечения, в зависимости от состояния больного, размера опухоли, наличия или отсутствия метастазов.
Основным методом лечения саркомы мягких тканей является операция по удалению злокачественной опухоли. При этом удаляют и окружающие здоровые ткани вокруг образования, что бы предупредить рецидив саркомы. Если опухоль растет в пределах фасции одной мышцы, то во время операции применяют принцип футлярности. То есть, удаляют полностью опухоль с мышцой, в пределах мышечно-фасциального футляра. Очень часто перед операцией проводят лучевую терапию, чтобы уменьшить опухоль и сделать операцию менее травматичной.
Если метастазами поражаются кости, то производят ампутацию конечности. Иногда, это единственный способ остановить дальнейший прогресс злокачественного образования.
Оперативное вмешательство дополняют лучевой терапией через 2-3 недели после произведенной операции. Иногда лучевую терапию применяют раньше, в зависимости от конкретного случая.
В некоторых случаях комбинируют оперативное лечение, лучевую и химиотерапию.
При единичных метастазах в легких проводят их хирургическое удаление.
Самостоятельно лучевую терапию проводят только в случае множественного метастазирования опухоли, с целью паллиативной помощи.
Контроль лечения
Больной находится на «Д» учете у врача-онколога и проводит обследование один раз на квартал. В таком режиме проводят обследование первые 3 года. На четвертом году, обследование производят один раз на 6 месяцев, и далее 1 раз в год пожизненно.
Осмотр дополняется инструментальными методами обследования: 1 раз в 12 месяцев проводят рентгенографию ОГК; 2 раза в год УЗ исследование органов брюшной полости; КТ или МРТ каждые 6 месяцев на протяжении первых 3 лет, а далее 1 раз на год.
Поскольку для саркомы мягких тканей характерно неблагоприятный прогноз и частые рецидивы, то это заставляет больного уделять особое внимание своему здоровью и сообщать врачу о любых изменениях с его стороны.
Симптомами «тревоги» могут быть:
- образование и постепенное увеличение опухолевидного узла;
- новообразование спаянно с подлежащими тканями, подвижность ограничена;
- новообразованный узел исходит из глубоких слоев мягких тканей.
Выживаемость
В связи со склонностью болезни к рецидивам и раннему метастазированию, прогноз при саркоме мягких тканей неблагоприятный. При раннем выявлении и лечении, выживаемость может иметь высокий процент. На последней стадии болезни прогноз 5-летней выживаемости составляет менее 20%.
